Пемфигус и пемфигоид

Anonim

Кожа - самый большой орган тела. Он создает барьер против внешней среды и служит первой линией обороны тела.

Существуют сотни условий и группы заболеваний, которые сильно влияют на кожу, а признаки и симптомы едва различимы друг от друга, если вы не зайдете в более глубокое исследование и не изучите его или тщательное обследование, проведенное медицинским экспертом для точной диагностики,

Пемфигус и пемфигоид - это два разных заболевания кожи, но представленные клинические проявления очень похожи друг на друга. Ни один из них не генетический и не заразительный. Это как заболевание кожи, так и аутоиммунные заболевания.

Пузырчатка

Группа редких аутоиммунных кожных заболеваний (остеохондроза) вызывала акантолиз, нарушения связей между эпидермальными клетками с помощью антител против десмоглеинов (типа трансмембранных белков, которые играют роль в образовании десмосом). Десмосомы представляют собой специализированную клеточную структуру, которая предотвращает сдвиг связей между клетками путем склеивания одной клетки в другую.

пемфигоид

Похоже на появление блистера с блеском, но активность аутоантител различна. В пемфигоиде не происходит акантолиз.

Пемфигус против пемфигоидов - Сравнение

определяющий

Характеристики

Пузырчатка

пемфигоид

Типы

  • Pemphigus foliaceus
  • Pemphigus vulgaris
  • Паранеопластический пемфигус
  • IgA пемфигус

Подтип

  • Состояние кожного покрова (кожа для волос, ногти)
  • Гестационный пемфигоидный или герпес гестационный
  • Буллезный пемфигоид
  • Слизистая оболочка Пемфигоидная или рубцовая

Расположение блистера

  • Начните с блистера во рту (внутриротовой) и может распространиться на горло.
  • Поверхностный внутриэпидермальный.
  • Слизистые оболочки половых органов или промежности.
  • Язвы на слизистой оболочке рта, губ и пищевода.
  • Более поздний этап на груди, спине и лице.
  • Причастность к бронхиолиту легких, но менее частая (необратимая).
  • субэпидермальные
  • Нет кожного приступа.

Характеристики блистера

  • Не зуд, но боль.
  • Болезни болезненны (пемфигическая боль).
  • Очень хрупкий.
  • Инфекционный риск высок.
  • Буллы не повреждены.
  • Менее серьезные, потому что буллы часто не разрываются.
  • Инфекция меньше.

Активность аутоиммунных антител

Особенности акантолиза

  • Не содержит акантолиз
  • Авто антитела лежат на подвале эпидермальной мембраны (а не на эпидермальных переходах).

распространенность

Состояние может происходить в любом возрасте, но чаще в среднем возрасте (30-60 лет)

  • У женщин
  • Люди 60 лет

Лечение и управление

  • Раннее и быстрое вмешательство препятствует тому, чтобы болезнь стала более устойчивой к лечению.
  • Лечение похоже на тяжелые ожоги.
  • преднизон
  • Оральные стероиды в высоких дозах

может вызвать кишечные перфорации.

  • Мониторинг желудочно-кишечного тракта имеет жизненно важное значение.
  • Проглатывание язв может соприкасаться с постельным бельем и одеждой. Использование порошка талька может быть полезным.
  • Актуальные стероиды (высокоэффективные кортикостероиды) для легких случаев.
  • Серьезные побочные эффекты требуют тщательного мониторинга.
  • Внутривенный гамма-глобулин для тяжелой пемфигуса очень дорог.
  • Plasmaparesis для отскока pemphigus, где большее количество авто антител увеличивается в числах, направлена ​​на уменьшение циркулирующих антител.
  • Эффект немедленный и безопасный.
  • Препаратом выбора является кортикостероид для его сильного противовоспалительного эффекта.
  • Стероиды могут вызвать подавление иммунитета, поэтому рекомендуется использовать адъювантные препараты
  • Дозировки этих препаратов титруют, когда инфекция контролируется
  • 3 Отдельные фазы лечения заболеваний иммуноблоков.
  • Контролируйте высокую дозу терапии, направленной на подавление активности болезни и контроль за дальнейшим появлением новых поражений.
  • Консолидация продолжала лечение наркотиками постоянной дозировки, пока все поражения полностью не исчезли.
  • Техническое обслуживание постепенно сокращает количество лекарств после того, как большинство поражений контролируется и полностью заживает. Это делается для снижения риска побочных эффектов

*Заметка:

Семейный доброкачественный пемфигус также известный как болезнь Хейли-Хейли, является наследственным заболеванием кожи. Он не относится к группе болезней Пемфигуса.