Склеродермия и CREST

Scleroderma - аутоиммунное расстройство, которое поражает кожу всего тела, заставляя его затвердеть. Синдром CREST - это имя, данное ограниченной форме склеродермии, в которой затронуты меньшие части тела. Два условия дифференцируются по степени тяжести и степени состояния.

Синдром CREST:

Это тип ограниченной склеродермии. Имя условия является аббревиатурой, в которой каждая буква указывает на симптом состояния.

C-кальциноз

Явление Р-Рейно

Эзофагиальное нарушение моторики

S - склеродактили

T-Telangiactesis

Это расстройство соединительной ткани, которое поражает все органы тела. На клеточном уровне состояние характеризуется тремя основными особенностями, которые включают: - увеличение производства и осаждения коллагена, инфильтрацию мононуклеарных клеток в тканях вблизи сосудистых структур и аномалии кровеносных сосудов.

Это положение относительно более распространено среди населения Кавказа. Женщины больше страдают, чем мужчины, и общий возраст начала заболевания составляет от 30 до 65 лет.

CREST является подтипом склеродермии аутоиммунного расстройства. Это наследственное состояние. Воздействие бензола, поливинилхлорида, кремнезема и т. Д. Может вызвать симптомы у людей, которые генетически предрасположены к состоянию. Процесс болезни влияет на нижние руки, ноги, лицо и горло. Это может повлиять на пищеварительный тракт. В большинстве случаев симптомы мягкие. В очень редких случаях сердце и легкие могут быть затронуты, вызывая серьезные осложнения.

Симптомы появляются постепенно. Кожа над локтем и коленями становится закаленной, плотной и блестящей. Затянутая кожа очень затрудняет изгиб пальцев, ног, локтей и колен. Также затронуты небольшие кровеносные сосуды рук и ног. Они становятся судорожными, что сужает их просвет. Это влияет на кровоснабжение рук и ног, превращая их в синий цвет. Как только спазм облегчается, увеличивается кровоток на конечности, что делает их очень красными. Это известно как явление Рейно. Существует также пульсирующая и покалывающая сенсация в руках и ногах. Телангиэктазия относится к красным полоскам на коже из-за набухания крошечных кровеносных сосудов, расположенных вблизи кожи, особенно в руках и лице. На поверхности кожи имеются отложения кальция, особенно над пальцами, локтями и коленями. Они становятся немного нежными, если они заражены. Перистальтическое движение пищевода затронуто, что может вызвать сердечный ожог. Оболочка пищевода воспаляется и повреждается.

склеродермия

Это затвердение кожи всего тела в результате аутоиммунных изменений. Это объясняется мутационными изменениями в гене HLA. Состояние также влияет на внутренние органы. Он диффузный и более суровый, чем ограниченная склеродермия. Состояние распространяется очень быстро и влияет на еще один из внутренних органов, таких как почки, сердце или легкие.

Он затрагивает почти все части тела и очень не работает. Пациент обычно умирает от сердечных или легких осложнений. Пациент склеродермии представляет красную и утолщенную кожу по большинству частей тела, феномен Рейно, Telangiectasia, язву или гангрене в руках и ногах, жесткие и болезненные суставы, гипертонию, сердечную недостаточность, застой легких. Пациент может также иметь вздутие живота, расстройство желудка, потерю аппетита, желудочно-пищеводную рефлюксную болезнь, боль в груди, застой легких, почечную недостаточность и т. Д.

Лечение склеродермии и CREST

Нет никакого лечения этого состояния. Таким образом, основным направлением лечения является управление тяжести симптомов и предотвращение любых осложнений. Блокаторы кальциевых каналов обычно назначаются для явления Рейно. Пациентам рекомендуется держать свои концы теплыми, надев носки и перчатки. Актуальные антибиотики можно наносить на кожные язвы. Если они неэффективны, начинаются пероральные антибиотики. Также назначают лекарства для контроля артериального давления. Хирургическое удаление отложений кальция возможно, если они становятся слишком болезненными. Ампутация - единственный вариант для гангренозных конечностей, чтобы избежать распространения клеточного повреждения. Для тех людей, у которых есть проблемы с глотанием, потребление полутвердых продуктов и жидкостей является предпочтительным по сравнению с твердой пищей. Антациды также можно принимать в случае сердечного ожога. Держите кожу увлажненной. Выполните растягивание всех суставов корпуса, чтобы предотвратить скопление суставов.